Aperçu rapide du lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) chez les enfants
Cette section est une brève explication du lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) chez les enfants âgés de 0 à 14 ans. Pour des informations plus détaillées, consultez les sections supplémentaires ci-dessous.
Qu’est-ce que c’est?
Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) est un lymphome non hodgkinien à cellules B agressif (à croissance rapide). Il se développe à partir de lymphocytes B (globules blancs) qui se développent de manière incontrôlable. Ces lymphocytes B anormaux se rassemblent dans le tissu lymphatique et les ganglions lymphatiques, au sein du système lymphatique, qui fait partie du système immunitaire. Parce que le tissu lymphatique se trouve dans tout le corps, le DLBCL peut commencer dans presque n'importe quelle partie du corps et se propager à presque n'importe quel organe ou tissu du corps.
Qui cela affecte?
Le DLBCL représente environ 15 % de tous les lymphomes qui surviennent chez les enfants. Le DLBCL est plus fréquent chez les garçons que chez les filles. Le DLBCL est le sous-type de lymphome le plus courant chez l'adulte, représentant environ 30 % des cas de lymphome chez l'adulte.
Traitement et pronostic
Le DLBCL chez l'enfant a un excellent pronostic (outlook). Environ 90 % des enfants sont guéris après avoir reçu une chimiothérapie et une immunothérapie standard. De nombreuses recherches sont en cours sur le traitement de ce lymphome, l'accent étant mis sur la façon de réduire les effets tardifs ou les effets secondaires de la thérapie toxique qui peuvent survenir des mois ou des années après le traitement.
Présentation du lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) chez les enfants
Les lymphomes sont un groupe de cancers du système lymphatique. Le lymphome survient lorsque les lymphocytes, qui sont un type de globules blancs, acquièrent une mutation de l'ADN. Le rôle des lymphocytes est de combattre l'infection, dans le cadre de la le système immunitaire. Il y a Lymphocytes B (cellules B) et Lymphocytes T (cellules T) qui jouent différents rôles.
Dans le DLBCL, les cellules du lymphome se divisent et se développent de manière incontrôlable ou ne meurent pas quand elles le devraient. Il existe deux principaux types de lymphomes. Elles sont appelées Lymphome hodgkinien (LH) ainsi que lymphome non hodgkinien (LNH). Les lymphomes sont ensuite divisés en :
- Lymphome indolent (à croissance lente)
- Lymphome agressif (à croissance rapide)
- Lymphome à cellules B sont des lymphocytes B anormaux et sont les plus courants. Les lymphomes à cellules B représentent environ 85 % de tous les lymphomes
- Lymphome T sont des lymphocytes T anormaux. Les lymphomes à cellules T représentent environ 15 % de tous les lymphomes
Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) est un lymphome non hodgkinien à cellules B agressif (à croissance rapide). Le DLBCL représente environ 15 % de tous les lymphomes qui surviennent chez les enfants. Le DLBCL est le lymphome le plus courant chez l'adulte, représentant environ 30 % de tous les cas de lymphome chez l'adulte.
Le DLBCL se développe à partir de cellules B matures provenant soit du centre germinal d'un ganglion lymphatique, soit de cellules B appelées cellules B activées. Par conséquent, il existe deux types les plus courants de DLBCL :
- Cellule B du centre germinal (GCB)
- Cellule B activée (ABC)
La cause exacte du DLBCL chez les enfants n'est pas connue. La plupart du temps, il n'y a aucune explication raisonnable pour savoir où ou comment un enfant a contracté le cancer et il n'y a aucune preuve suggérant que les parents et les soignants/tuteurs auraient pu empêcher le lymphome de se développer ou l'avoir causé.
Qui est touché par le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) ?
Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) peut survenir chez des personnes de tout âge ou sexe. Le DLBCL est le plus souvent observé chez les enfants plus âgés et les jeunes adultes (personnes âgées de 10 à 20 ans). Il survient plus fréquemment chez les garçons que chez les filles.
La cause du DLBCL n'est pas connue. Il n'y a rien que vous ayez fait ou que vous n'ayez pas fait qui ait causé cela. Il n'est pas contagieux et ne peut être transmis à d'autres personnes.
Bien que les causes possibles du DLBCL ne soient pas évidentes, il existe certaines facteurs de risque qui ont été associés au lymphome. Toutes les personnes qui présentent ces facteurs de risque ne développeront pas un DLBCL. Les facteurs de risque comprennent (bien que le risque soit encore très faible) :
- Infection antérieure par le virus d'Epstein-Barr (EBV) - ce virus est la cause fréquente de la fièvre glandulaire
- Système immunitaire affaibli en raison d'une maladie d'immunodéficience héréditaire (maladie auto-immune telle que la dyskératose congénitale, le lupus disséminé, la polyarthrite rhumatoïde)
- Infection par le VIH
- Médicament immunosuppresseur qui est pris pour prévenir le rejet après une greffe d'organe
- Il a été suggéré qu'un frère ou une sœur atteint d'un lymphome (en particulier des jumeaux) ait un lien génétique familial rare avec la maladie (c'est très rare et il n'est pas recommandé aux familles de subir des tests génétiques)
Avoir un enfant diagnostiqué avec un lymphome peut être une expérience très stressante et émotionnelle, il n'y a pas de bonne ou de mauvaise réaction. C'est souvent dévastateur et choquant, il est important de vous accorder, à vous et à votre famille, le temps de traiter et de faire votre deuil. Il est également important que vous ne portiez pas seul le poids de ce diagnostic, il existe un certain nombre d'organismes de soutien qui sont là pour vous aider, vous et votre famille, pendant cette période, cliquez ici pour en savoir plus sur le soutien aux familles qui ont un enfant ou un adolescent atteint d'un lymphome.
Types de lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) chez les enfants
Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) peut être divisé en sous-types en fonction du type de cellule B à partir duquel il s'est développé (appelé « cellule d'origine »).
- Lymphome à cellules B du centre germinal (GBC) : Le type GCB est plus fréquent chez les patients pédiatriques que le type ABC. Les jeunes sont plus susceptibles de contracter une maladie de type GCB (80 à 95 % chez les 0 à 20 ans) que les adultes et elle est associée à de meilleurs résultats par rapport au type ABC.
- Lymphome à cellules B activé (ABC) : Le type ABC provient d'emplacements post-germinaux (de la cellule) car il s'agit d'une tumeur maligne à cellules B plus mature. Il est appelé de type ABC parce que les lymphocytes B ont été activés et agissent en tant que contributeurs de première ligne aux réponses immunitaires.
Le DLBCL peut être classé comme cellule B du centre germinal (GCB) ou cellule B activée (ABC). Le pathologiste examinant votre biopsie de ganglion lymphatique peut faire la différence entre celles-ci en recherchant certaines protéines sur les cellules du lymphome. À l'heure actuelle, ces informations ne sont pas utilisées pour orienter le traitement. Cependant, les scientifiques mènent des recherches pour savoir si différents traitements sont efficaces contre différents types de DLBCL qui se développent à partir de différentes cellules.
Symptômes du lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) chez les enfants
Les premiers symptômes que la plupart des gens remarquent sont une masse ou plusieurs masses qui ne disparaissent pas après plusieurs semaines. Vous pourriez sentir une ou plusieurs bosses sur le cou, les aisselles ou l'aine de votre enfant. Ces masses sont des ganglions lymphatiques enflés, où se développent des lymphocytes anormaux. Ces masses commencent souvent dans une partie du corps d'un enfant, généralement la tête, le cou ou la poitrine, puis ont tendance à se propager de manière prévisible d'une partie du système lymphatique à l'autre. Aux stades avancés, la maladie peut se propager aux poumons, au foie, aux os, à la moelle osseuse ou à d'autres organes.
Il existe un type rare de lymphome qui se présente avec une masse médiastinale, il est connu sous le nom de lymphome primitif médiastinal à grandes cellules B (PMBCL). Ce lymphome était autrefois classé comme un sous-type de DLBCL mais a depuis été reclassé. PMBCL c'est quand le lymphome provient des lymphocytes B thymiques. Le thymus est un organe lymphoïde situé directement derrière le sternum (poitrine).
Les symptômes les plus courants du DLBCL comprennent :
- Gonflement indolore des ganglions lymphatiques du cou, des aisselles, de l'aine ou de la poitrine
- Essoufflement - dû à une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans la poitrine ou à une masse médiastinale
- Toux (habituellement toux sèche)
- Fatigue
- Difficulté à se remettre d'une infection
- Peau démangeable (prurit)
Symptômes B est un terme qui décrit les symptômes suivants :
- Sueurs nocturnes (surtout la nuit, où vous devrez peut-être changer de vêtements de nuit et de literie)
- Fièvres persistantes
- Perte de poids inexpliquée
Environ 20 % des enfants atteints de DLBCL présentent une masse dans la partie supérieure du thorax. C'est ce qu'on appelle une "masse médiastinale". , Une masse dans la poitrine peut provoquer un essoufflement, une toux ou un gonflement de la tête et du cou en raison de la pression de la tumeur sur la trachée ou sur les grosses veines au-dessus du cœur.
Il est important de noter que bon nombre de ces symptômes sont liés à des causes autres que le cancer. Cela signifie que le lymphome peut être difficile à diagnostiquer pour les médecins.
Diagnostic du lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL)
A biopsie est toujours nécessaire pour poser un diagnostic de lymphome diffus à grandes cellules B. UN biopsie est une opération pour supprimer un ganglion lymphatique ou tout autre tissu anormal pour l'examiner au microscope par un pathologiste. La biopsie est généralement effectuée sous anesthésie générale pour les enfants afin de réduire la détresse.
Généralement, une biopsie au trocart ou une biopsie ganglionnaire excisionnelle est la meilleure option d'investigation. Il s'agit de s'assurer que les médecins prélèvent une quantité adéquate de tissus pour effectuer les tests nécessaires au diagnostic.
En attente de résultats peut être une période difficile. Il peut être utile d'en parler à votre famille, à vos amis ou à une infirmière spécialisée.
Stadification du lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL)
Une fois par diagnostic de DLBCL est faite, d'autres tests sont nécessaires pour voir où ailleurs dans le corps le lymphome est situé. C'est appelé mise en scène. La mise en scène du lymphome aide le médecin à déterminer le meilleur traitement pour votre enfant.
Il y a 4 stades, du stade 1 (lymphome dans une zone) au stade 4 (lymphome étendu ou avancé).
- Stade précoce désigne les lymphomes de stade 1 et certains stades 2. Cela peut aussi être appelé « localisé ». Le stade 1 ou 2 signifie que le lymphome se trouve dans une zone ou dans quelques zones proches les unes des autres.
- Stade avancé signifie que le lymphome est de stade 3 et de stade 4, et qu'il s'agit d'un lymphome étendu. Dans la plupart des cas, le lymphome s'est propagé à des parties du corps éloignées les unes des autres.
Le lymphome au stade « avancé » semble inquiétant, mais le lymphome est ce qu'on appelle un cancer du système. Il peut se propager dans tout le système lymphatique et les tissus voisins. C'est pourquoi un traitement systémique (chimiothérapie) est nécessaire pour traiter le DLBCL.
Les tests requis peuvent inclure :
- Des bilans sanguins (tels que : numération globulaire complète, chimie du sang et vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) pour rechercher des signes d'inflammation)
- Radiographie pulmonaire – ces images aideront à identifier la présence de la maladie dans la poitrine
- Balayage par tomographie par émission de positrons (PET) – fait pour comprendre tous les sites de la maladie dans le corps avant le début du traitement
- Tomographie par tomodensitométrie (CT)
- Biopsie de moelle osseuse (seulement généralement fait si la maladie est à un stade avancé)
- La ponction lombaire – Si un lymphome est suspecté dans le cerveau ou la moelle épinière
Votre enfant peut également subir un certain nombre de tests de base avant de commencer tout traitement. C'est pour vérifier le fonctionnement des organes. Ceux-ci peuvent être répétés pendant et après le traitement pour évaluer si le traitement a affecté la fonction des organes. Les tests requis peuvent inclure ; ;
- Examen physique
- Observations vitales (pression artérielle, température et pouls)
- Balayage cardiaque
- Analyse du rein
- Tests respiratoires
- Des bilans sanguins
Beaucoup d'entre eux mise en scène ainsi que tests de fonction organique sont refaits après le traitement pour vérifier si le traitement du lymphome a fonctionné et pour surveiller l'effet du traitement sur le corps.
Pronostic du lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL)
Le DLBCL chez l'enfant a un excellent pronostic (outlook). Environ 9 enfants sur 10 (90 %) sont guéris après avoir reçu la norme chimiothérapie ainsi que immunothérapie. De nombreuses recherches portent sur le traitement de ce lymphome, en mettant l'accent sur la façon de réduire les effets tardifs ou les effets secondaires de la thérapie toxique qui peuvent survenir des mois ou des années après le traitement .
La survie à long terme et les options de traitement dépendent d'une série de facteurs, notamment :
- Âge de votre enfant au moment du diagnostic
- Étendue ou stade du cancer
- Apparence des cellules de lymphome au microscope (la forme, la fonction et la structure des cellules)
- comment le lymphome répond au traitement
Traitement du lymphome diffus à grandes cellules B
Une fois que tous les résultats de la biopsie et les analyses de stadification auront été obtenus, le médecin les examinera pour décider du meilleur traitement possible pour votre enfant. Dans certains centres anticancéreux, le médecin rencontrera une équipe de spécialistes pour discuter de la meilleure option de traitement. Cela s'appelle un équipe multidisciplinaire (MDT) réunion.
Les médecins tiendront compte de nombreux facteurs concernant le lymphome et l'état de santé général de votre enfant pour décider quand et quel traitement est nécessaire. Ceci est basé sur;
- Le stade et le grade du lymphome
- Symptômes
- Âge, antécédents médicaux et état de santé général
- Bien-être physique et mental actuel
- Circonstances sociales
- Préférences familiales
Étant donné que le DLBCL est un lymphome à croissance rapide, il doit être traité rapidement, souvent dans les jours ou les semaines suivant le diagnostic. Le traitement du DLBCL comprend une combinaison de chimiothérapie et immunothérapie
Certains patients adolescents atteints de DLBCL peuvent être traités avec le régime de chimiothérapie pour adultes appelé R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisolone). Cela dépendra souvent si votre enfant est traité dans un hôpital pédiatrique ou dans un hôpital pour adultes.
Traitement pédiatrique standard du DLBCL à un stade précoce (stade I-IIA) :
- BFM-90/95 : 2 à 4 cycles de chimiothérapie en fonction du stade de la maladie
- Les agents médicamenteux du protocole comprennent : le cyclophosphamide, la cytarabine, le méthotrexate, la mercaptopurine, la vincristine, la pégaspargase, la prednisolone, la pirarubicine, la dexaméthasone.
- COG-C5961 : 2 à 4 cycles de chimiothérapie en fonction du stade de la maladie
Traitement pédiatrique standard du DLBCL de stade avancé (stade IIB-IVB) :
- COG-C5961: 4 à 8 cycles de chimiothérapie en fonction du stade de la maladie
- Les agents médicamenteux du protocole comprennent : le cyclophosphamide, la cytarabine, le chlorhydrate de doxorubicine, l'étoposide, le méthotrexate, la prednisolone, la vincristine.
- BFM-90/95 : 4 à 6 cycles de chimiothérapie en fonction du stade de la maladie
- Les agents médicamenteux du protocole comprennent : le cyclophosphamide, la cytarabine, le méthotrexate, la mercaptopurine, la vincristine, la pégaspargase, la prednisolone, la pirarubicine, la dexaméthasone.
Effets secondaires courants du traitement
Le traitement du DLBCL comporte le risque de développer de nombreux effets secondaires différents. Chaque régime de traitement a des effets secondaires individuels et votre médecin traitant et/ou votre infirmière spécialisée en cancérologie vous les expliqueront, ainsi qu'à votre enfant, avant de commencer le traitement.
Certains des effets secondaires les plus courants du traitement du lymphome diffus à grandes cellules B comprennent :
- Anémie (faible nombre de globules rouges)
- Thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes)
- Neutropénie (faible nombre de globules blancs)
- Nausée et vomissements
- Problèmes intestinaux tels que constipation et diarrhée
- Fatigue
- Fertilité réduite
Votre équipe médicale, médecin, infirmière spécialisée en cancérologie ou pharmacien, doit vous fournir des informations sur votre traitement, effets secondaires communs, quels symptômes signaler et qui contacter. Si non, veuillez poser ces questions.
Préservation de la fertilité
Certains traitements du lymphome peuvent réduire la fertilité. Cela est plus probable avec certains protocoles de chimiothérapie (combinaisons de médicaments) et une chimiothérapie à haute dose utilisée avant une greffe de cellules souches. La radiothérapie du bassin augmente également le risque de diminution de la fertilité. Certaines thérapies par anticorps peuvent également affecter la fertilité, mais cela est moins clair.
Votre médecin doit vous indiquer si la fertilité peut être affectée Parlez au médecin et/ou à l'infirmière spécialisée en cancérologie avant le début du traitement pour savoir si la fertilité sera affectée.
Pour plus d'informations ou des conseils sur le DLBCL pédiatrique, le traitement, les effets secondaires, les soutiens disponibles ou la façon de naviguer dans le système hospitalier, veuillez contacter la ligne de soutien des infirmières en soins du lymphome au +1800 (953)081 ou par courriel à nurse@lymphoma.org.au
Suivi des soins
Une fois le traitement terminé, votre enfant subira des analyses de stadification. Ces scans doivent évaluer l'efficacité du traitement. Les analyses montreront aux médecins comment le lymphome a réagi au traitement. C'est ce qu'on appelle la réponse au traitement et peut être décrit comme :
- Réponse complète (RC ou aucun signe de lymphome persistant) ou un
- Réponse partielle (PR ou il y a encore un lymphome présent, mais sa taille a diminué)
Votre enfant devra ensuite être suivi par son médecin avec des rendez-vous de suivi réguliers, généralement tous les 3 à 6 mois. Ces rendez-vous sont importants pour que l'équipe médicale puisse vérifier dans quelle mesure ils se remettent du traitement. Ces rendez-vous vous offrent une bonne occasion de parler au médecin ou à l'infirmière de toute préoccupation que vous pourriez avoir. L'équipe médicale voudra savoir comment votre enfant et vous vous sentez physiquement et mentalement, et :
- Revoir l'efficacité du traitement
- Surveiller tous les effets secondaires en cours du traitement
- Surveiller tout effet tardif du traitement au fil du temps
- Surveiller les signes de rechute du lymphome
Votre enfant subira probablement un examen physique et des analyses de sang à chaque rendez-vous. Hormis immédiatement après le traitement pour examiner le fonctionnement du traitement, les analyses ne sont généralement pas effectuées à moins qu'il n'y ait une raison particulière. Si votre enfant va bien, les rendez-vous peuvent devenir moins fréquents avec le temps.
Prise en charge récidivante ou réfractaire du DLBCL
Rechute le lymphome, c'est quand le cancer est revenu, réfractaire le lymphome, c'est quand le cancer ne répond pas traitements de première ligne. Pour certains enfants et jeunes, le LDGCB réapparaît et dans de rares cas, il ne répond pas au traitement initial (réfractaire). Pour ces patients, il existe d'autres traitements qui peuvent être efficaces, notamment :
- Chimiothérapie combinée à haute dose suivie par greffe autologue de cellules souches ou d’une allogreffe de cellules souches (ne convient pas à tout le monde)
- Chimiothérapie combinée
- immunothérapie
- Radiothérapie
- Participation aux essais cliniques
Lorsqu'une personne est soupçonnée d'avoir une rechute de la maladie, les mêmes examens de stadification sont souvent effectués, qui comprennent les tests indiqués ci-dessus dans le diagnostic ainsi que mise en scène .
Traitement à l'étude
De nombreux traitements sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques dans le monde entier pour les patients atteints d'un lymphome nouvellement diagnostiqué et en rechute. Certains de ces traitements comprennent :
- De nombreux essais étudient la réduction du profil de toxicité et des effets tardifs des traitements de chimiothérapie
- Thérapie par cellules CAR T
- Copanlisib (ALIQOPATM – inhibiteur PI3K)
- Vénétoclax (VENCLEXTATM – inhibiteur de BCL2)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (nouvelle thérapie ciblée)
Que se passe-t-il après le traitement ?
Effets tardifs
Parfois, un effet secondaire du traitement peut persister ou se développer des mois ou des années après la fin du traitement. C'est ce qu'on appelle un effet tardif. Pour plus d'informations, consultez la section « Effets tardifs » pour en savoir plus sur certains des effets précoces et tardifs qui peuvent survenir lors du traitement du lymphome.
Les enfants et les adolescents peuvent avoir des effets secondaires liés au traitement qui peuvent apparaître des mois ou des années après le traitement, notamment des problèmes de croissance osseuse et de développement des organes sexuels chez les hommes, l'infertilité et des maladies de la thyroïde, du cœur et des poumons. De nombreux schémas thérapeutiques et études de recherche actuels se concentrent désormais sur la réduction du risque de ces effets tardifs.
Pour ces raisons, il est important que les survivants du lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) bénéficient d'un suivi et d'une surveillance réguliers.
